El Querubismo es un desorden infrecuente de herencia autosómica dominante, que se manifiesta en la infancia temprana, y se caracteriza por una progresiva proliferación ósea de tipo quístico, ocasionada por el funcionamiento anormal de osteoblastos y osteoclastos durante el remodelamiento óseo esta patología afecta la mayoría de los huesos faciales, pero compromete principalmente el maxilar inferior, desarrollándose un desmesurado crecimiento que deteriora el balance funcional y estético de la cara. El Querubismo es una enfermedad autosómica dominante, con una penetrancia cercana al 100% en hombres, pero con una penetrancia reducida en mujeres que oscila en el 50 al 75%. La enfermedad se caracterizada por el aumento de tamaño no doloroso, de la mitad inferior de la cara, que inicia alrededor del tercer a cuarto año de la vida hasta la adolescencia. El volumen facial aumentado se acentúa debido al exagerado crecimiento de los ganglios sub-mandibulares. La anomalía se origina específicamente por la influencia de la proteína SH3BP2 en la regulación de la unión del receptor parato-hormona (PTH) y la proteína relacionada con la parato-hormona (PTHrP) a través de la chaperona 14-3-3 que es un receptor del complejo PTHrP/PTH, este receptor es de fundamental importancia en la organización espacio-temporal de las células osteoclásticas, desarrollo del germen dental, dentición y modelamiento del hueso alveolar.Las principales complicaciones descritas de la enfermedad son la neuropatía óptica causada por el compromiso orbitario, desordenes del sueño, lenguaje y masticación y obstrucción de la vía área / Fuente: http://www.scielo.cl/pdf/rcp/v80n1/art09.pdf / #cirugiabucal #cirugíaoral #oralsurgey #surgery #querubismo #ctbmf #cbmf #coi #cbi https://www.instagram.com/p/BvgsDk2na_a/?utm_source=ig_tumblr_share&igshid=1crcz9rw01tz1
