#neuronale

Also, auch bei uns wird digitalisiert. Die Mitarbeiter der Buchhaltung stehen nervös in den Gängen und reden mit der Hand vor dem Mund über Kurzarbeit und Kündigung. Es soll, so geht das Gerücht, ein neues Programm geben, das als neuronales Netzwerk schneller lernt als jedes Genie und unsere Buchhaltung vollautomatisch erledigen kann. Ich lache darüber viel. Ich sehe sie mir aus meinem Büro an…

Die Spätinfantilen Neuronalen Ceroidlipofuscinosen (LINCLs) sind eine genetisch heterogene Gruppe der Neuronalen Ceroidlipofuscinosen (NCLs; s. dort). Typische Merkmale sind der Beginn im Säuglings- oder frühen Kindesalter mit Verlust geistiger und motorischer Fähigkeiten, mit Epilepsie und Visusverlust durch Netzhautdegeneration.

LINCLs wurden in verschiedenen Populationen und Ethnien…

Die Infantile Neuronale Ceroidlipofuscinose (INCL) ist eine Form der Neuronalen Ceroidlipofuscinose (NCL; s. dort) und gekennzeichnet durch Beginn in der zweiten Hälfte des ersten Lebensjahres mit schnellem mentalem und motorischem Abbau bis hin zum Verlust aller psychomotorischen Fähigkeiten.

Die Infantile NCL tritt weltweit auf, ist aber am häufigsten in Finnland mit einer Prävalenz von etwa…

Die Adulten Neuronalen Ceroidlipofuscinosen (ANCLs) sind eine genetisch heterogene Gruppe der Neuronalen Ceroidlipofuscinosen (NCLs; s. dort). Die Symptome beginnen im dritten Lebensjahrzehnt. Charakteristisch sind Demenz, zerebrale Krämpfe und Verlust der motorischen Fähigkeiten. Manchmal besteht auch ein Visusverlust mit Netzhautdegeneration.

Die Prävalenz ist nicht bekannt.

Die Krankheit…

Die Neuronalen Ceroidlipofuscinosen (NCLs) sind eine Gruppe vererbter progredienter degenerativer Hirnkrankheiten. Charakteristische klinische Symptome sind der Abbau geistiger und anderer Fähigkeiten, Epilepsie und Sehverlust durch Netzhautdegeneration. Histopathologisch ist in den Hirnneuronen und in der Retina eine intrazelluläre Anhäufung von autofluoreszierendem Material, dem…