#hemidesmosomes

Antibodies against hemidesmosomes

Autoimmune, people over 60

No erosions

Is itchy

Negative Nikolsky's

Hemidesmosomes

Les hémidesmosomes sont des complexes protéiques permettant à la cellule de s'ancrer à la lame basale (en gris) et sont à ce titre sur le pôle basal des cellules notamment épithéliales.

Il y a trois grandes catégories de protéines impliquées : les protéines transmembranaires (c'est-à-dire inclues dans la membrane, qui dépassent du côté intra- et extra-cellulaire), les filaments intermédiaires, et entre ces deux acteurs un certain nombre de protéines intermédiaires reliant les deux premiers groupes. Au microscope électronique, on trouve quand on les observe une forte densité organisée en deux plaques : une membranaire avec dedans les protéines membranaires, et une plaque cytoplasmique avec le groupe des protéines intermédiaires. La liste des protéines citées qui compose ces plaques n'est pas exhaustive.

La plaque membranaire contient des intégrines, des hétérodimères dont la chaine beta (β) via son domaine RGD fixent en extra-cellulaire des laminines de type V. La laminine relie quant à elles la plaque membraneuse à la lame basale. La plaque cytoplasmique contient des antigènes à la pemphigoïde bulleuse (BPAG) de type 1 et 2 ; les BPAG1 relient la plaque membranaire aux filaments intermédiaires.

La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune où le système immunitaire prend les BPAG pour des antigènes à détruire. Au niveau de la peau notamment cela donne un décollement entre cellules de l'épiderme et la lame basale : de l'air s'insinue sous l'épiderme et cliniquement ça donne des lésions dermatologiques appelées bulles.